Centrum wiedzy

Badania przeprowadzone w ostatnich latach dostarczyły licznych dowodów na udział wielu genów w powstawaniu guzów GEP. W porównaniu z innymi nowotworami złośliwymi rosną one wolno i chorzy mogą żyć długo nawet po wystąpieniu przerzutów. Guzy GEP/NET hormonalnie czynne (takie, które dają objawy kliniczne związane z nadprodukcją serotoniny) to rakowiaki oraz guzy części wewnątrzwydzielicznej trzustki.

Rakowiaki

Rakowiak jest najczęstszym guzem hormonalnie czynnym występującym w obszarze żołądkowo-jelitowo-trzustkowym (około 40–50% wszystkich GEP). Towarzyszą mu: biegunki, bóle brzucha, skurcze oskrzeli, zmiany prawej części serca. Spośród wszystkich guzów GEP/NET rakowiaki dają dobre rokowania. Leczenie poprawia jakość życia i przeżycie, które u pacjentów z rakowiakami zależy od umiejscowienia ogniska pierwotnego nowotworu, tempa wzrostu guza i obecności przerzutów.

Inne guzy neuroendokrynne

Charakteryzują się one:

* powolnym tempem wzrostu;

* złośliwym charakterem;

* przerzutami, najczęściej przed wystąpieniem objawów klinicznych, gdy rozmiary guza przekraczają 2 cm, głównie do wątroby i węzłów chłonnych;

* bezobjawowym przebiegiem przez lata;

* niecharakterystycznymi objawami będącymi częstą przyczyną pomyłek diagnostycznych;

* złożoną diagnostyką, wymagającą skomplikowanych metod laboratoryjnych i obrazowych.

Diagnostyka i leczenie

W diagnostyce guzów NET wykorzystywane są specyficzne i niespecyficzne markery, takie jak chromogranina A (CgA). Jest ona ważnym markerem w monitorowaniu przebiegu choroby i leczenia guzów GEP oraz niezależnym czynnikiem prognostycznym przeżycia chorych. W diagnostyce zespołu rakowiaka najbardziej użytecznym badaniem jest wydalanie kwasu 5 hydroksyindolooctowego w moczu (5-HIAA). Guzy GEP leczy się chirurgicznie. W większości przypadków całkowite usunięcie zmiany nowotworowej jest jednak niemożliwe, ze względu na stopień zaawansowania choroby w momencie rozpoznania. Podstawową rolę w terapii farmakologicznej hormonalnie czynnych guzów GEP odgrywają analogi somatostatyny, szczególnie jej formy długodziałające. Leczenie analogami uznane jest obecnie za „złoty standard” zwalczania guzów GEP. W przypadkach zaawansowanych postaci tych nowotworów stosuje się dodatkowo np. leczenie interferonem alfa lub kombinowaną terapię analogami somatostatyny i interferonem alfa. Chemioterapia nie jest leczeniem pierwszego rzutu. Powinna być ona zarezerwowana jedynie dla przypadków z zaawansowaną postacią choroby, szczególnie dla nisko-zróżnicowanych guzów trzustki. Technika radioizotopowa jest wykorzystywana głównie w leczeniu zaawansowanych przypadków guzów GEP.